Menino com doença rara recebe 5 transplantes de órgãos ao mesmo tempo

Desde que nasceu, Jakob Perez, 9 anos, recebe todos os nutrientes essenciais para sua saúde por via intravenosa. O americano tem doença da inclusão das microvilosidades (DIM), conhecida popularmente como “diarreia intratável” — a condição é considerada extremamente rara e afeta menos de 100 pessoas no mundo inteiro.

A DIM impede o corpo de absorver nutrientes adequadamente, e o menino precisava de um transplante de estômago, intestino grosso, intestino delgado, fígado e pâncreas. Desde que Jakob nasceu, a família esperava um doador, que deveria ser um outro menino da mesma idade e tamanho.

A espera acabou e a criança conseguiu o transplante em 26 de junho. “Só tenho como agradecer. O pior dia da vida de uma família foi o melhor da nossa. Espero que um dia possamos conhecê-los e que saibam que iremos valorizar esse presente por toda a eternidade”, diz Mickaela, a mãe do menino.

Doença da inclusão das microvilosidades (DIM)

A doença causa diarreia crônica e impede que o corpo absorva vitaminas e minerais. Jakob é capaz de comer e beber normalmente, mas não consegue obter os nutrientes — por isso, ele precisa receber a alimentação por via intravenosa. A nutrição inclui todas as calorias, proteínas, gorduras, vitaminas, minerais e eletrólitos que ele precisa.

A DIM é causada por defeitos nas células que revestem o intestino delgado. Mutações genéticas específicas afetam as microvilosidades na superfície das células intestinais: elas são essenciais para a absorção de nutrientes, pois aumentam a área de superfície do revestimento intestinal.

O intestino grosso, então, assume o trabalho do intestino delgado, e passa a extrair nutrientes dos alimentos. Porém, ele não consegue processar os alimentos e líquidos de forma eficaz e nem lidar com o alto volume. Quando o órgão é sobrecarregado, o corpo não consegue reter nutrientes e os pacientes apresentam fezes aquosas.

A má absorção crônica afeta o esvaziamento do estômago e, por isso, a saúde do revestimento do órgão. Danos a longo prazo causados ​​por vários problemas gastrointestinais afetam a capacidade do pâncreas de produzir enzimas digestivas cruciais, agravando ainda mais o problema de absorção de gorduras e proteínas.

Os problemas de fígado surgem como resultado de anos ​​— no caso de Jakob, nove — do órgão conectado a uma intravenosa para nutrição. O quadro pode causar esteatose hepática, bem como acúmulo de tecido cicatricial e, eventualmente, insuficiência hepática.

Por isso, o menino precisava de transplante de todos esses órgãos. O pai de Jakob, Joshua, conta que a família já não tinha certeza que o procedimento aconteceria.

“Tentamos nos preparar da melhor maneira possível. Agora, Jakob tem um longo caminho de recuperação pela frente, dois meses no hospital e uma estadia de três meses em Pittsburg para acompanhamento”, conta, em entrevista a uma rádio local.

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